Der Inflammatorische lineäre verruköse Epidermalnaevus (ILVEN) ist eine Form eines epidermalen Naevus mit scharf begrenzten, streifenförmigen ekzem-, lichen- oder psoriasisartigen Papeln.
Synonyme sind: Entzündlicher linearer verruköser epidermaler Naevus
Die Erstbeschreibung stammt von Paul Gerson Unna aus dem Jahre 1894 (zitiert nach).
Verbreitung
Die Häufigkeit ist nicht bekannt. Das weibliche Geschlecht ist im Verhältnis 4 zu 1 häufiger betroffen. Selten besteht eine Assoziation zum Epidermal-Naevus-Syndrom, eine maligne Entartung ist möglich.
Ursache
Der Erkrankung liegen Mutationen in somatischen Zellen (somatische Mutation) zugrunde in Form eines Mosaiks.
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:
- Angeboren oder in der frühen Kindheit auftretend. Selten erstmaliges Auftreten im Erwachsenenalter.
- Häufig ist das linke Bein betroffen, aber auch der Rumpf und seltener Gesicht und Hals.
- Juckreiz
- Scharf begrenzte, den Blaschko-Linien folgende ekzematöse, lichenoide oder psoriasiforme Papelbildungen
Diagnose
Die Diagnose stützt sich auf die Histologie.
Therapie
Eine ursächliche Behandlung ist nicht bekannt, die Erkrankung gilt als therapieresistent.
Verschiedene Therapieansätze wurden als erfolgreich beschrieben: CO2-Laser-Ablation, Behandlung mit Etanercept und Calcipotriol.
Literatur
- M. Ruggieri und J. L. Sugarman: Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus (Ilven). In: M. Ruggieri, I. Pascual-Castroviejo, C. Di Rocco (Herausgeber): Neurocutaneous Disorders Phakomatoses and Hamartoneoplastic Syndromes. Springer, 2008, S. 575–580.
- R. Happle: Linear psoriasis and ILVEN: is lumping or splitting appropriate? In: Dermatology. Bd. 212, Nr. 2, 2006, S. 101–102, doi:10.1159/000090647, PMID 16484813.
Einzelnachweise
